脂質代謝は、食物からの脂質の摂取または体内での脂質の生成から、それらの分解または体内の多くの脂質含有構造への変換に至るまで、いくつかのステップを含む体内の複雑なプロセスです。ここでいう脂質とは、油脂、脂肪酸、ワックス、コレステロールなどの脂肪や脂肪に似た物質のことです。食事の脂質の大部分は、トリグリセリドとコレステロールの形をしています。どちらも脂質の種類であり、レベルが高すぎると健康に害を及ぼす可能性があります。ただし、基本的にすべての種類の脂質には利点があります。
脂質代謝機能
脂質には多くの生物学的機能があります。つまり、エネルギーを蓄え、細胞膜やリポタンパク質の成分として機能します。ただし、脂質または脂肪のほとんどの形態は複雑な分子であり、使用する前に代謝プロセスを経る必要があります。脂質代謝は、体の臓器がエネルギーを使用したり、脂肪や体脂肪にエネルギーを蓄えたりすることを可能にします。心臓、脾臓、脳などの体の器官は、これらのエネルギーを使用して、それらが適切に機能し続けるようにします。脂質代謝のプロセスを妨げる可能性のある病気
脂質代謝のプロセスが常に正常に実行できるとは限りません。このプロセスに干渉を引き起こす可能性のある状態はいくつかありますが、それらのほとんどは遺伝性疾患です。脂質代謝のプロセスを妨げる可能性のある3つの病気があります。1.ゴーシェ病
ゴーシェ病は、脂質代謝障害を引き起こすまれな遺伝性または遺伝性疾患です。この病気の人の体は、脂質を分解するように機能する十分なグルコセレブロシダーゼ酵素を持っていません。この状態は、脾臓、肝臓、肺、骨、そして時には脳など、体のさまざまな器官に脂肪性物質の蓄積を引き起こします。これらの臓器に脂肪が蓄積すると、それらの機能を妨げる可能性もあります。ゴーシェ病によって引き起こされる障害には、次の3種類があります。タイプ1
タイプ2
タイプ3
2.テイサックス病
テイサックス病は、まれな遺伝性疾患である脂質代謝の障害です。この状態により、多くの脂肪物質が脳に蓄積します。この蓄積は神経細胞を破壊し、患者に肉体的および精神的な問題を引き起こす可能性があります。テイサックス病の赤ちゃんは、最初の数か月は正常に見えます。しかし、時間の経過とともに、彼の肉体的および精神的能力は低下します。テイサックス病の症状は次のとおりです。- 子供たちは盲目で耳が聞こえなくなる
- 飲み込む能力の喪失
- 筋肉が侵食され始める
- 麻痺が現れます。
3.バース症候群(BTHS)
BTHSは、主に男性に影響を与える脂質代謝のまれな遺伝性疾患です。この状態は、カルジオリピンの産生に影響を与えるタファジン遺伝子(TAZ)の変異によって引き起こされます。カルドリピンは、エネルギー代謝に重要な役割を果たす必須脂質です。 BTHSは、次のような問題を引き起こす可能性のある深刻な状態です。- 心筋の衰弱(心筋症)、
- 好中球減少症(白血球数が少ない)
- 筋緊張低下(筋緊張低下)
- 筋力低下
- 骨格筋は発達しません
- 発育阻害
- 倦怠感
- 身体障害
- メチルグルタコン酸尿症 (異常なミトコンドリア機能につながる有機酸の増加)。